Женский гермафродитизм — особенности патологии и ее подробное описание

Такое явление как гермафродитизм у женщин — явление достаточно редкое и весьма загадочное, доподлинно не изучено на данный момент. Так согласно древним приданиям первыми гермафродитами били сыновья Гермеса и Афродиты. Но что же представляет собой данное отклонение от нормы?

Гермафродитизм: понятие

Такое понятие как гермафродитизм — это порок, отклонение в развитии половой человека системе, когда последний имеет половые признаки обоих полов.

Симптомы

Говоря о симптомах, которые указывают на женский гермафродитизм, то врачи выделяют следующие пункты:

1. Нарушение в физиологическом строении наружных половых органов, которые не соответствуют форме, присущей тому или иному полу.
2. Недоразвитость в строении молочной железы, а также несоответствие строения тела и полу по паспорту.
3. Не соответствует меж собой и тембр, сила голоса и полу по паспорту, наличие на гортани мужского кадыка.
4. Отсутствие менструации и как следствие бесплодие, невозможность вести нормальную половую жизнь.

Как отмечают ученые, в основе данной патологии — двуполости лежит именно генетическое отклонение, присущее обоим полам.

Существуют ли причины?

Как отмечают эксперты, причинами отклонений в строении репродуктивной системы есть:

• Изменение в структуре хромосом и генов — это случается на этапе внутриутробного развития плода, когда идет отклонение в развитии половых желез.
• Облучение и отравление химическими ядами в период вынашивания плода, когда идет закладка внутренних органов и систем.
• Влияние негативных биологических, природных факторов — перенесенное матерью инфекционное заболевание в период вынашивания плода, паразитарное заражение или же влияние вирусной патогенной микрофлоры.
• Гормональный дисбаланс в организме матери в период вынашивания плода и патологии гипофиза/ гипоталамуса, ответственных за гормональный фон и развитие, функции половых у женщины желез.
• Патологии надпочечников и опухоли половых желез.

Разновидности гермафродитизма

В практике врачей выделяют такие виды гермафродитизма:

1. Истинная — фото наружных половых органов позволит врачам сразу, опираясь на внешний осмотр поставить точный диагноз. В практике врачей реже иных форм представлен среди пациентов, и выражается в наличии у женщин мужских/женских наружных половых органов. Чаще всего такие органы недоразвиты и не могут работать в нормальном, естественном, физиологическом режиме.
2. Ложный гермафродитизм — в этом случае у противоположного пола присутствуют признаки репродуктивной системы иного пола.

В каждом, отдельно взятом случае признаки могут разниться в ту или иную сторону.

Истинный и ложный гермафродитизм у женщин: особенности каждого вида

Формы гермафродитизма врачами условно поделены на истинную и ложную патологию.

Истинная, отмечена присутствием в репродуктивной системе одного человека обоих видов половых желез — яичек и яичников. В большинстве своем они недоразвиты и не могут в полной мере выполнять свои репродуктивные функции.

При ложном гермафродитизме показывает себя наличием в репродуктивной системе женщины яичников, но вот внешние половые органы более напоминают мужской пенис и яички.

Все они отклонений в репродуктивной системе женщины сопровождены и нехарактерными изменениями и во внешности женщины, строении ее тела и тембре голоса.

Женщина и мужчина: особенности развития

Как отмечалось ранее, данная форма отклонений делится как на мужскую и женскую, так и на ложную и истинную — именно от этого и стоит отталкиваться в диагностике патологии. Но главное помнить, что истинный гермафродитизм встречается реже, нежели ложный, плюс у мужчин она встречается реже, нежели у женщин.

Истинное отклонение встречается у обоих полов не более 1 раза на 200 случаев, а вот ложное может встречаться у обоих полов. Чаще всего, особенности и различия в течении заключаются только в строении наружных и внутренних половых органов, которые и формируют конституцию тела и голос, психологию и поведение человека.

Например, ложная форма гермафродитизма у мальчика, показывает себя на 3-й неделе течения беременности и по мере того, как растет плод, будет проявляться и сама мутация. У мальчика после рождения показывает себя отсутствие мошонки или же ее мутация, когда при визуальном осмотре она может напоминать женские половые губы.

У женщин ложная форма патологии протекает, показывает себя иначе — ее могут диагностировать на 2-й неделе течения беременности, развиваются задатки матки и влагалища. Но основное отличие — это нарушение процесса синтеза кортизона в коре головного мозга, надпочечниках.

В частности, при диагностировании истинной формы патологии, врачи условно делят ее на такие группы:

• Двусторонний — у пациента диагностируют яички и яичники.
• Односторонняя форма — в этом случае присутствует только один половой орган.
• Латеральный — в этой форме присутствуют женские плюс мужские гонады.
• Билатеральный. В такой форме половая железа у пациента состоит как из мужских, так и женских половых секретов.

Рекомендуем прочитать: что такое цервикальная эктопия шейки матки — симптомы и лечение.

Что такое гиперандрогения у женщин: основные симптомы, причины и методы лечения. Информацию смотрите .

Антибиотик Цефепим в борьбе с женскими заболеваниями: venerolog-ginekolog.ru/gynecology/medicament/tsefepim.html

Примеры, фото

Примеры известных гермафродитов можно найти как в современной истории, так и исторических летописях, ведь такие люди всегда подвергались особому вниманию. Так в средние века гермафродитизм врачи диагностировали чаще, но таких людей автоматически считали причастными к темным силам.

Говоря об истории и фото, можно выделить несколько знаменитых личностей. Прежде всего, это, Андит Колас — в 1558 году его осудили и подвергли лишению свободы, которая находилась под постоянным контролем медиков. Врачи не могли пояснить причину такого отклонения и потому считали это следствием связи с Дьяволом. Потому спустя 2 года ее сожгли на костре.

К гермафродитам в социуме всегда было неоднозначное отношение, но многое определяло и положение в социуме.

Мари Дороти — представительница успешной знати, имевшая такую патологию, которая в своем завещании подписывалась как мужчина.

Кастер Семен — современная представительница гермафродитизма, имеющая признаки ложной формы отклонения, задатки и признаки мужского тела. Но все это в конечном итоге не влияет на ее успешность в бизнесе и карьерный рост.

Видео: гермафродитизм — описание, классификация и лечение.

Другие люди (14 фото)

Эти люди редко живут среди нас, но они есть. Они такие же, как и мы, только очень невезучие: на лицо ужасные − добрые внутри. Сегодня мы расскажем вам о самых страшных и редких заболеваниях на планете.

Каждый несчастный человек несчастлив по-своему, поэтому «рейтинг ужасности» их заболеваний составить просто невозможно. Не повезло им всем одинаково.

Человек без лица

58-летний португалец Хосе Местре (Jose Mestre) знаменит тем, что не имеет лица. Вместо этого у него опухоль размером с молодого поросенка − около 40 кв. см площадью и весом в 5 кг.

Впрочем, когда-то лицо у Хосе было совершенно обыкновенное, как у всех людей. Единственное отличие заключалось в крошечном образовании, с которым он родился. Это доброкачественная опухоль-гемангиома, она довольно широко распространена и, как правило, быстро исчезает. В случае Хосе оно начало расти − врачи назвали это венозной патологией. Первые признаки заболевания появились на губах, когда мальчику было 14 лет.

Местные врачи не смогли сразу поставить точный диагноз, но даже после того, как это произошло, чтобы избавиться от растущей опухоли, Хосе необходимо было переливать кровь. Однако мать, состоящая в секте свидетелей Иеговы, была категорически против этого, поэтому болезнь прогрессировала. В результате Хосе не только лишился лица как такового, но и перестал видеть на один глаз и потерял зубы.

Любая гемангиома богата кровеносными сосудами, поэтому к 50-ти годам, вдобавок ко всему, опухоль начала сильно кровоточить, представляя реальную угрозу для жизни Хосе. Ему стало трудно есть, говорить и даже дышать. Чтобы передвигаться, Хосе вынужден был поддерживать опухоль рукой. К счастью, к тому моменту мать Хосе умерла, и он, наконец, смог начать лечение.

Теперь уже − только оперативное. Перенеся несколько чрезвычайно опасных и беспрецедентных по сложности операций, Хосе, наконец, обрел лицо. И хотя его сложно назвать красивым, мужчина счастлив. Он сам ходит за продуктами, проводит время с друзьями, а главное − радуется жизни.

Человек-слон

Еще один невероятный случай огромной опухоли на лице − случай китайца по имени Хуан Чуньцай (Huang Chuncai). Его лицо весит 20 кг. Он страдает тяжелой формой заболевания, которое называется нейрофиброматоз.

Несмотря на то, что это одно из самых распространенных наследственных заболеваний, у него существует несколько форм, в числе которых − крайне редкие виды. Случай Хуана считается одним из самых серьезных, зафиксированных на данный момент в мире.

Родители Хуана впервые заметили признаки болезни, когда мальчику было четыре года. К чести врачей, они сразу посоветовали родителям сделать мальчику операцию по удалению опухоли. Но, увы, родители Хуана оказались слишком бедны. Мальчик пошел в школу, а опухоль продолжала расти. Спустя четыре года она стала такой большой (15 кг!), что ему пришлось оставить обучение − дети начали дразнить его «человек-слон».

Операцию Хуан смог позволить себе только когда вырос. В июле 2007 года врачи удалили ему 15 кг опухоли, а в 2008 − еще около 5 кг. К несчастью, опухоль выросла вновь. Поэтому, спустя пять лет − в 2013 году − Хуану пришлось сделать еще одну операцию. И это не конец: по мнению медиков, лечение «человека-слона» далеко от завершения. Хуану предстоят еще как минимум две операции.

Такой же формой нейрофиброматоза страдал и самый известный «человек-слон» Джон Меррик, живший в еще XIX веке.

Человек-пузырь

Нейрофиброматозом страдает и индонезиец Чандра Вишну (Chandra Vishnu). Только в другой − своеобразной форме. Когда-то Чандра был привлекательным молодым человеком, но загадочная болезнь изменила его. Куда только он ни обращался − и к врачам, и к знахарю. Тот отрезал кусочек опухоли и посоветовал закопать его под банановым деревом.

Улучшения не последовало. Врачи сдались, и знахарь тоже. Сейчас Чандре около 60 лет, болезнь его неизлечима и, кроме того, передалась его детям − на их коже уже появились характерные шишки. Правда, врачи успокаивают: далеко не факт, что их болезнь разовьется в столь тяжелую форму, что и у Чандры.

Пока же Чандра старается побольше работать и поменьше смотреться в зеркало. «Когда люди смотрят на меня − я говорю себе: это потому, что я − красивый», − шутит Чандра. − «Я всегда стараюсь смотреть на все с оптимизмом».

Чандра Вишну со своим сыном Мартином, который тоже болен нейрофиброматозом

Болезнь Куру встречается почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Впервые ее обнаружили в начале XX века. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно – через поедание мозгов болевшего этим недугом. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако отдельные случаи все еще встречаются, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. СМИ окрестили Куру «хохочущей смертью», однако сами представители племени ее так не называют.

Главными признаками Куру являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу.

Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией клеток центральной нервной системы, особенно в моторных областях головного мозга. Происходит нарушение контроля мышечных движений, развивается тремор туловища, конечностей и головы.

Сегодня болезнь Куру считается одним из интересных случаев прионной инфекции, которые вызываются особыми болезнетворными агентами – не бактериями, не вирусами, а аномальными белками. Болезнь поражает преимущественно женщин и детей, и считается неизлечимой. Через 9-12 месяцев больной Куру умирает.

«Человек-дерево»

Индонезиец Деде Косвара (Dede Koswara) всю жизнь страдает от таинственной болезни, которая вызывает наросты на теле, похожие на корни деревьев. Каждый год они вырастают на 5 см, и несколько лет назад уже достигли 1 м в длину. И если во всех вышеперечисленных случаях врачи могли поставить точный диагноз, то в случае Деде они просто разводят руками. Его случай − уникальный и, по-видимому, единственный в мире − ни в одном медицинском справочнике такая болезнь не описана.

Деде родился здоровым и, кстати, очень симпатичным ребенком (следы красоты видны на его лице до сих пор). Но после незначительной травмы колена, когда он в подростковом возрасте упал в лесу, у него странным образом начал… отрастать «лес» на теле. Сначала вокруг раны появились маленькие бородавки, которые позже распространились на всем теле. Деде пытался их срезать, но спустя пару-тройку недель они отрастали вновь, причем «ветвились» еще сильнее.

Деде − отец двоих детей. Жена бросила его из-за болезни, многие односельчане издевались над ним. А еще Деде не мог работать (наросты мешали ему выполнять даже повседневные дела), чтобы прокормить детей, поэтому вынужден был зарабатывать только одним способом − выступать с путешествующим «паноптикумом» в цирке.

Жизнь его резко поменялась, когда, заинтересовавшись странной болезнью Деде, рыбацкую деревушку посетил один из лучших дерматологов в мире, доктор Энтони Гаспари (Anthony Gaspari) из Мэрилендского университета (США). Проведя множество анализов, Гаспари заключил, что болезнь индонезийца вызвана человеческим вирусом папилломы (HPV), довольно распространенной инфекцией, которая обычно вызывает появление небольших бородавок.

Проблема Деде оказалась в редком генетическом отклонении, которое не позволяет его иммунной системе сдерживать рост этих бородавок. Самое удивительное то, что в остальном Деде обладает завидным здоровьем, чего врачи никак не ожидали от человека с такой подавленной иммунной системой.

Сегодня Деде удалили около 95% наростов, и он смог, наконец, увидеть свои пальцы. Говорят, что после того, как он сумел вновь держать ручку, он даже пристрастился к кроссвордам и еще надеется поправить свою личную жизнь. Правда, врачи говорят, что наросты, вероятно, будут расти снова, поэтому Деде придется оперировать не меньше двух раз в год.

Дети-старики

Эти люди стареют в 10 раз быстрее, чем все остальные. Они больны редчайшим генетическим заболеванием − прогерией. У детей эту болезнь еще называют синдромом Хатчинсона-Гилфорда. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии.

Несмотря на то, что детская прогерия может быть врожденной, клинические признаки болезни появляются, как правило, на втором-третьем году жизни. При этом резко замедляется рост ребенка, на коже видны атрофические изменения, особенно они заметны на лице и конечностях. Сама кожа истончается, становится сухой и морщинистой, могут появиться характерные для стариков пигментные пятна. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены.

Больные прогерией дети похожи не на отца с матерью, а друг на друга: большая голова, выступающий лоб, клювовидный нос, недоразвитая нижняя челюсть… При этом, в умственном плане они остаются абсолютно здоровыми, и по уровню развития ничем не отличаются от своих сверстников.

Если взглянуть на внутренние органы − будет та же картина. Больные прогерией дети страдают от тех же недугов, что и старики, и умирают обычно от старческих болезней – инфарктов, инсультов, атеросклероза, почечной недостаточности и т.д.

Средняя продолжительность жизни при детской прогерии составляет всего 13 лет. Многие, впрочем, не доживают и до семи, еще меньше − до совершеннолетия. Рекорд для таких больных составляет 45 лет.

Известный прогерик Сэм Бернс (Sam Berns) из штата Массачусетс умер всего пару месяцев назад, в возрасте 17,5 лет. Врачи отметили, что организм Бернса был изношен, как у 90-летнего старика. В прошлом году вышел документальный фильм «Жизнь по Сэму» («Life According to Sam»), благодаря которому подросток и завоевал мировую известность.

По словам знавших его людей, Сэм был удивительным мальчиком: люди внутренне менялись только после одной встречи с ним, его называли «вдохновляющим к жизни». Подросток очень любил хоккей, и после выхода фильма о нем стал другом команды Boston Bruins. Впрочем, оптимизм, доброта и умение ценить каждый день своей жизни − качества, которые характерны для всех прогериков.

Самая страшная женщина в мире

Если вы девушка-подросток, которой периодически приходят в голову подобные мысли − успокойтесь: это место уже занято. Самой страшной женщиной в мире таблоиды окрестили американку Лиззи Веласкес (Lizzie Velasquez).

Девушка больна чрезвычайно редким заболеванием под названием неонатальный прогероидный синдром, при котором тело не в состоянии накапливать жир. Организм такого больного оказывается плохо защищен от инфекции, и большинство из них умирают в раннем детстве. Но Лиззи пережила все возможные сроки.

Однако чтобы жить, она должна есть каждые 20 минут, иначе может попросту умереть. При этом Лиззи никогда не весила больше 30 кг.

Несмотря на свою болезнь, девушка пишет книги о том, как принять себя. Книги Лиззи уже завоевали немалую популярность в США. А еще у Лиззи много друзей, она регулярно выступает перед аудиторией и очень любит посещать… маникюрный салон.

Лиззи Веласкес, которую СМИ окрестили самой страшной женщиной в мире, на самом деле можно было бы назвать самой жизнестойкой.

Третий пол

Примерно на 500 тыс. человек рождается ребенок, пол которого невозможно определить. Речь идет об интерсексуальности. В отличие от гермафродитизма, половые признаки как одного, так и другого пола при этом выражены слабее. Кроме того, они проявляются совместно на одних и тех же участках тела. Эмбриональное развитие таких людей начинается нормально, но с определенного момента продолжается по пути противоположного пола.

Не больше повезло и гермафродитам. Различают истинный (гонадный) и ложный гермафродитизм. Первый характеризуется не только одновременным наличием мужских и женских половых органов, но и одновременным наличием мужских и женских половых желез. Вторичные половые признаки вбирают в себя свойства обоих полов: низкий тембр голоса, бисексуальный тип фигуры и т.д.

Ложным гермафродитизмом (псевдогермафродитизм) называют состояние, при котором противоречие между внутренними и внешними признаками пола видны невооруженным глазом, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки обоих полов.

Люди-волки

Про эту болезнь помнят, пожалуй, все − она описана в любом учебнике биологии. Гипертрихоз или, попросту, чрезмерная волосатость науке известна давно. Характеризуется болезнь тем, что волосы растут на тех участках кожи, для которых это несвойственно.

Болезнь в одинаковой степени поражает оба пола. Различают врожденный и приобретенный (ограниченный) гипертрихоз. О втором речь не идет, поскольку при выявлении причины заболевание излечимо, да и выглядит совсем не так страшно, как врожденный гипертрихоз. Эта форма заболевания − неизлечима.

Тайская девочка по имени Сазуфан Супатра (Sasuphan Supattra) очень обрадовалась, когда официально была названа самой волосатой девочкой в мире. Это прозвище сделало ее более популярной в школе, ее практически перестали обзывать «девочкой-волком», «девочкой-оборотнем», и называть ее лицо обезьяним. Сазуфан Супатра попала в Книгу Рекордов Гиннесса.

Мексиканский шоумен Хесус Асевес (Jesus Aceves).

Гермафродитизм

Автор статьи

Гермафродитизм – это тип аномального определения и дифференциации пола. Это состояние, типичное наличием половых характеристик обоих полов, проявляется в форме истинного и ложного гермафродитизма.
У истинной формы гермафродитизма, встречающейся довольно редко, у человека присутствуют двуполые гениталии. Чаще встречается псевдогермафродитизм, когда у человека полноценно развиваются половые железы одного пола и вторичные признаки другого.
Он бывает как женским, так и мужским. Оба типа гермафродитизма – истинный и ложный – классифицируются как дефект развития. В их этиологии участвует влияние тестостерона и некоторых других гормонов на плод во время беременности.

Подобные термины

2 Характеристика расстройства

3 Описание

4 Диагностика

5 Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

• 5.1 Профилактика женского псевдогермафродитизма
• 5.2 Симптомы женского псевдогермафродитизма

6 Лечение женского псевдогермафродитизма

7 Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип

• 7.1 Симптомы мужского псевдогермафродитизма
• 7.2 Лечение мужского псевдогермафродитизма

8 Вывод

• 8.1 Это интересно почитать

Подобные термины

Термин «гермафродитизм» встречается и в других определениях. Например, иногда путаются понятия партеногенеза и гермафродитизма. Партеногенез – это размножение без оплодотворения, когда яйцеклетка может развиваться без присутствия сперматозоида. Является относительно частым процессом в животном мире.
Следующий термин – гермафродитизм психосексуальный. Речь идет об эротической, эмоциональной и/или сексуальной ориентации на оба пола. При этом присутствует диморфизм – анатомические отличия между полами.
Протандрический гермафродитизм – расстройство, при котором половые признаки развиваются последовательно. Сначала формируются мужские органы (особь функционирует, как мужчина), затем – женские (соответственно, с женским функционированием).

Характеристика расстройства

Развитие половых органов – очень сложный процесс. Формирование внутренних половых желез – яичников и яичек – начинается около 6-й недели беременности. Для развития яичка важен тестис детерминизирующий фактор. Его ген осаждается на Y-хромосоме, т.е. эта хромосома необходима для развития яичка.
Развитие эфферентных половых путей (у женщины – маточных труб, матки, влагалища, у мужчины – придаток, семявыводящих протоков, предстательной железы, семенных пузырьков) зависит от образования мезонефрических (Вольфовых) и парамезонефрических (Мюллеровых) протоков. Женские половые пути происходят из Мюллеровых протоков, мужские – из Вольфовых. Они также важны для развития мочевых путей у обоих полов.
Основания наружных половых органов возникают из образований вокруг клоакальной мембраны и генитальной выпуклости. После распада клоакальной мембраны открывается отверстие урогенитального синуса. Из генитальной выпуклости формируется фалл. Если эти структуры подвергаются воздействию тестостерона на 9-14 неделе беременности, развивается мужской половой орган. Если этого не происходит, формируются женские гениталии. Из фетального фалла образуется клитор.

Описание

Истинный (гонадный) гермафродитизм – редкое состояние, когда у человека имеются гениталии обоих полов. Их внешний вид может быть от почти нормального женского до почти нормального мужского, с широким диапазоном промежуточных этапов.
При принятии решения о гендерной проблематике необходимо действовать исключительно индивидуально и, по согласованию с родителями, приступить к процедурам лечения. Но как правило лучше использовать более простую терапию, отдав предпочтение женскому полу.
Классификация истинного гермафродитизма – морфологические классы:

1. доминирование мужских признаков;
2. доминирование женских признаков;
3. выраженность признаков обоих полов;
4. наличие органов одного пола и гонады другого.

Диагностика

Диагноз гермафродитизма постановляется на основе внешних проявлений и симптомов непосредственно в области гениталий, а также в соответствии со вторичными половыми признаками. Наиболее точное исследование – это гистологический метод определения кариотипа. У мужчины-гермафродита гистология показывает кариотип 46 XY, у женщины – кариотип 46 XX.
Гермафродитизм у человека определяется также путем определения уровня гормона андрогена, или (уже на ранней стадии беременности) различных врожденных дефектов, в частности, расстройств щитовидной железы, часто являющихся ориентиром для определения диагноза.
Псевдогермафродитизм делится на женский и мужской.

Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

Наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма – адреногенный синдром, ранее называемый врожденной гиперплазией надпочечников. Это заболевание надпочечников, вызванное ферментативным дефектом в образовании кортизола, важного стрессового гормона.
Иногда рисковый фактор представлен недостаточным производством альдостерона, гормона, отвечающего за управление минералами и водой. Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21. Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены. Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов.

Степень	Краткая характеристика
I	Небольшая гипертрофия клитора без его вирилизации, с нормальным входом во влагалище, хорошим развитием малых и больших половых губ.
I I	Намечаются признаки вирилизации клитора (головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены, малые недоразвиты, вход во влагалище сужен.
I I I	Формируется крупный клитор с головкой и крайней плотью, напоминающий половой член мальчика, большие половые губы мошонкообразные, имеется общее отверстие уретры и влагалища—урогенитальный синус, который открывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
IV	Клитор пенисообразный, с пениальной уретрой на нижней поверхности или под головкой, большие половые губы не отличаются от мошонки, они сращены по средней линии, складчатые, пигментированные.
V	Пенисообразный клитор ничем не отличается от полового члена мальчика соответствующего возраста с отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте определяется предстательная железа, гонады в толще мошонкообразных больших половых губ никогда не определяются.

Профилактика женского псевдогермафродитизма

Сегодня все новорожденные проходят последовательный скрининг врожденных дефектов, где, помимо врожденной гипофункции щитовидной железы, фенилкетонурии, кистозного фиброза и других 9-ти метаболических дефектов, проверяется врожденная гиперплазия надпочечников. У ребенка отбирается несколько капель крови из пятки через 48-72 часа после рождения.

Симптомы женского псевдогермафродитизма

Основной симптом классической формы – это маскулинизация наружных половых органов. Наиболее распространенное проявление – гипертрофический или пенисовидный клитор. Уретра нормальная, влагалище суженное.
Иногда, помимо вирилизации наружных половых органов из-за недостаточного образования альдостерона, проявляются клинические признаки нарушения внутренней среды, среди которых:

• отставание в развитии;
• слабость;
• гипотония;
• апноические паузы;
• судороги;
• рвота;
• диарея;
• обезвоживание;
• лихорадка;
• бессознательное состояние;
• отек мозга.

Редко когда болезнь не обнаруживается вовремя, может произойти внезапная смерть новорожденного или младенца.
Неклассическая форма (late onset) может проявляться в подростковом или в раннем взрослом возрасте. Признаки включают:

• расстройства менструального цикла;
• гирсутизм;
• тяжелая форма акне;
• гиперандрогенный синдром;
• расстройства фертильности.

Лечение женского псевдогермафродитизма

При раннем диагнозе беременной женщине назначаются кортикоиды, создающие отрицательную обратную связь, т.е. подавляющие высвобождение гормона, который увеличивает производство андрогенов. Это предотвращает маскулинизацию внешних половых признаков, ребенок развивается нормально. Если расстройство не определяется вовремя, внешние половые органы корректируются после рождения. После рождения ребенку рекомендуется принимать кортикоиды (заместительная терапия), в противном случае происходит преждевременное половое созревание гетеросексуального, т.е. мужского типа. Кроме того, во взрослом возрасте, в период психосексуальной зрелости для возможности полового акта последовательно проводится расширение входа во влагалище и пластическое модифицирование влагалища.

При правильном гормональном лечении пациентка нормально созревает, протекают менструации, она может забеременеть. Тем не менее присутствует необходимость компенсации всех групп гормонов надпочечников.
Иногда требуется психологическая поддержка. Несмотря на то, что гермафродитизм и секс – это не взаимоисключающие понятия, девушка может страдать рядом комплексов.

Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип

Самая частая причина, почему развивается мужской гермафродитизм, – это синдром феминизации яичек. Это рецепторное расстройство, при котором рецепторы андрогенов нечувствительны к ним, не реагируют на них или полностью отсутствуют. Больной имеет кариотип 46 XY. У него есть яички, относительно нормально функционирующие, но поскольку периферические ткани не реагируют на вырабатываемые ими андрогены, не происходит маскулинизация наружных половых признаков. То есть, рождается человек с полностью развитыми внешними гениталиями. Тем не менее яички производят ингибирующий фактор Мюллера, предотвращающий развитие женских внутренних половых органов – матки, яйцеводов, яичников. Поэтому внутренние органы – мужские, а внешние – женские. Яички не опускаются в мошонку, сохраняются либо в тазовой области, паховом канале, либо в больших губах. Человек не бесполый, но имеет дисгенные (не сформированные должным образом) яички, способные преобразоваться в опухоль. Кроме того, яички являются источником эстрогенов, которые в период полового созревания вызывают типичный внешний вид с увеличенной грудью и женской фигурой. Это создает не столько физический, сколько психический дискомфорт.

Симптомы мужского псевдогермафродитизма

Особенность синдрома феминизации яичек – женский внешний вид. Пациенты считают женщин женщинами, чувствуют себя ними. Но у них отсутствуют волосы как на наружных половых органах, так и под мышками. Иногда это воспринимается, как преимущество, и к врачу девушка обращается только в связи с отсутствием менструация до 15-16 лет.
Некоторых женщин приводит к специалисту невозможность полового акта. Иногда скрытые яички обнаруживаются при операции паховой грыжи у ребенка. Каждая паховая грыжа у девочек – это причина подозрения присутствия синдрома феминизации яичек, поскольку этот тип грыжи у девочек встречается редко. В этом случае необходимо определение кариотипа.
Явление гермафродитизма мужского типа, к сожалению, является препятствием к оплодотворению из-за отсутствия половых органов, хотя секс возможен.

Лечение мужского псевдогермафродитизма

Лечение заключается в удалении дисгенных яичек. Во-первых, они бесполезны, поскольку не функционируют надлежащим образом. Во-вторых, существует высокий риск возникновения злокачественной опухоли. Хирургический подход, применяемый современной медициной, – лапароскопия.
В любом случае при гермафродитизме, виды которого описаны выше, большое значение имеет психология – психосоциальная поддержка пациентов и членов их семей. Психолог, при необходимости, может назначить антидепрессанты.
Одна операция часто не является концом пути к идентичности, процедура может быть повторена.

Вывод

Элис Дормурат Дрегер, профессор гуманитарных наук и биологии, автор книги «Гермафродиты и медицинская конструкция пола», является противником немедленного хирургического вмешательства. Она рекомендует подождать, пока пациент самостоятельно решится на операцию. Гермафродитизм человека не имеет никакого отношения к тому, воспитывается он, как девочка или как мальчик. Принятие роли мужчины или женщины не создается половыми органами. Это демонстрирует не один пример, когда врачи ошибочно определяли пол при рождении. Несмотря на то, что мальчик воспитывался как девочка, на его мужскую ориентацию это не повлияло.Видео: Гермафродитизм

Фото гермафродита половых органов

Строение и функции мужских половых желез

Мужские половые железы включают в себя как железы смешанной секреции, так и экзокринные (внешней секреции). К первой группе относятся яички, или тестикулы, а ко второй – одиночная предстательная и парные бульбоуретральные (куперовы) железы.

Развитие мужских половых желез

Внутренние половые железы человека начинают формироваться еще на 4-й неделе беременности – именно в это время возле первичной детской почки возникает бороздка, которая вскоре перерастет в единую общую половую железу. И для мальчиков, и для девочек.

Следующий важнейший этап развития половых желез наступает на 7-й месяц пребывания в животе у мамы. Вокруг тестикул начинает формироваться крупная белочная оболочка, а сами яички округляются. Постепенно развиваются семявыводящие протоки, и половые железы вместе со всем арсеналом – нервами, сосудами, семявыносящими протоками – потихоньку двигаются по паховому каналу в мошонку. Этот процесс занимает 7-8-й месяцы, к рождению у 97% доношенных малышей яички уже опущены.

После рождения мальчика железы половых органов продолжают активно развиваться. Если тестикулы опустились не до конца, в течение первого года этот процесс завершается. Затем идет только рост.

Изменения во время полового созревания

Половые железы у детей растут очень интенсивно: если у новорожденного крохи вес одного яичка около 0,2 гр, то к концу первого года жизни – уже 0,8 гр.

Яички активно растут в пубертатный период, в 10-15 лет. За 5 лет они становятся в 7,5 раз больше и в 9,5 раз тяжелее. У 15-летнего подростка тестикулы весят 7 гр, во взрослом возрасте – 20-30 гр.

Простата окончательно формируется к 17 годам. К этому времени сформирована железистая ткань, с 10 лет железа вырабатывает сок простаты, вес ее составляет у взрослого мужчины 17-28 гр. После 45 лет железистая ткань начнет атрофироваться.

В 10-11 лет половые железы в организме мальчиков начинают усиленно выделять мужские гормоны – андрогены. Работают мужские половые гормоны поэтапно:

• В 10-11 лет начинают резко расти яички и половой член, расширяется гортань, утолщаются голосовые связки.
• В 12-13 лет рост продолжается, начинается оволосение на лобке (правда, мужской характер оно приобретет только к 17 годам).
• 14-15 лет – время, когда ломается голос. Под действием половых гормонов семенники растут еще активнее, мошонка меняет цвет, у подростка возникают первые эякуляции. Начинается рост волос на лице.
• В 16-17 заканчивается развитие предстательной железы, идет активное оволосение на лице и на теле.

Строение мужских половых желез

Яички – половые железы особенные. Несмотря на то, что они находятся снаружи, ученые считают их внутренними половыми органами, а вот мошонку, где тестикулы расположены, — уже наружным.

В каждой дольке находится 2-4 семенных канальца, где образуются главные мужские клетки – сперматозоиды.

Бесчисленные канальца образуются в единую сеть, сплетаются в 10-18 выносящих канальцев, впадают в проток семенника, оттуда – в семявыносящий, потом в семявыбрасывающий проток. Тот, в свою очередь, устремляется в брюшную полость, затем в малый таз, а потом, пронизав всю простату, открывается в уретру.

Предстательная мужская половая железа по форме и размерам напоминает крупный каштан. Она является мышечно-железистым органом и состоит из 30-50 трубчато-альвеолярных железок. Мышечная часть железы является своеобразным сфинктером для уретры, железистая часть отвечает за выработку секрета.

Две бульбоуретральные железы расположены у основания полового члена, диаметр каждой – 0,3-0,8 см, размер – с горошинку. Как и у простаты, строение половых желез сложное, трубчато-альвеолярное. Внутри каждого есть несколько маленьких долек, разделенных на грозди. Протоки бульбоуретральных долек соединяются в единый экскреторный проток, который выходит наружу в мочеиспускательном канале.

Функции мужских половых желез

Значение половых желез в организме мужчины определяется исключительно продуктами их деятельности. У яичек это гормоны-андрогены и сперматозоиды, у простаты – ее секрет (а по-простому сок), у куперовых «горошинок» — тоже секреторная жидкость, предэякулят.

Все задачи, которые выполняют эти железы, можно представить в табличке.

Железа	Роль в организме
Яички	отвечают за воспроизведение потомства; помогают формированию вторичных половых признаков у юноши; участвуют в росте тела и мышечной ткани.
Простата	вырабатывает секреторную жидкость, которая является частью спермы – разжижает ее и поддерживает активность половых клеток; мышцы простаты регулируют просвет уретры при мочеиспускании; железа обеспечивает закрытие выхода из мочевого пузыря во время полового акта и оргазма.
Бульбоуретральная	редэякулят смазывает уретру, чтобы сперматозоидам было удобней двигаться; жидкость защищает слизистую уретры от кислот в моче; удаляет остатки мочи из уретры и нейтрализует их.

Нарушения половых желез могут быть врожденными, проявляться с возрастом или возникать из-за банального воспаления. Основные патологии яичек – это крипторхизм (яички не опускаются в мошонку), водянка, воспаление (орхит) и др. Самая частая болезнь предстательной железы – это ее воспаление, простатит. С возрастом нередко развивается аденома – доброкачественная опухоль, которая способна перерасти в рак. Воспалительное заболевание куперовых желез носит название куперит, встречается такое расстройство крайне редко.

Гормоны мужских половых желез

Секреция половых желез включает в себя выработку гормонов и различных секретов, но из всех трех мужских желез на гормонах специализируется только один орган – яички.

Ответ на вопрос, что такое половые гормоны у мужчин и где они синтезируются, не ограничивается только деятельность тестикул. Эти вещества синтезируются и в семенниках, и в надпочечниках, а регулируют их работу ФСГ и ЛГ – тропные гормоны гипофиза.

Все гормоны тестикул объединены под названием «андрогены» и являются стероидными гормонами. К ним относят:

• тестостерон;
• андростерон;
• дигидростерон;
• андростендиол;
• андростендион.

Интересно, что открытием тестостерона человечество обязано научным амбициям фашистской Германии. Немецкий ученый Адольф Бутенандт еще в 1931 году сумел выделить тестостерон из мочи – для 15 мг гормона ему понадобилось более 10 тысяч литров жидкости.

Через 3 года исследователь синтезировал искусственный тестостерон, а в 1939 году ему решили дать за это Нобелевскую премию. Фашистское правительство запретило, решив, что мир не имеет права пользоваться научными открытиями Германии, но в 1949 году награда все же нашла своего героя.

Функции гормонов

Все гормоны-андрогены выполняют схожую функцию – отвечают за репродуктивную функцию мужчины и развитие вторичных половых признаков, которое начинается в период пубертата. У каждого гормона также есть своя специализация:

• тестостерон активизирует рост мышц, отвечает за формирование половых органов, утолщение гортани;
• дигидростерон стимулирует оволосение по мужскому типу, отвечает за рост клеток простаты, секрецию сальных желез кожи у подростка, восстановление после физической нагрузки;
• андростерон является основным помощником тестостерона в вопросах воспроизведения потомства и формирования внешних половых признаков, а также является феромоном, привлекая противоположный пол.

Недостаток половых гормонов (особенно тестостерона) может спровоцировать мужское бесплодие, задержку полового развития, импотенцию, и как следствие – сильнейшую депрессию. Если секреция гормонов была нарушена еще во время беременности мамы, это вызывает врожденные аномалии у мальчика.

Вторичные половые признаки — двигатель полового отбора

Первичные, вторичные и третичные половые признаки

Первичные половые признаки — это свойство, обусловленное генетически (наличие X (женской) или Y (мужской) хромосомы в паре половых хромосом). Они представляют собой половые органы человека, специфические для его пола — яичники, матка и маточные трубы, влагалище и вульва (наружные половые органы), включая клитор, большие и малые половые губы — для женщин (девочек); яички, семявыводящие протоки и семенные пузырьки, мошонка, простата и половой член — для мужчин (мальчиков).

Развитие первичных половых признаков происходит под контролем гормонов как при внутриутробном развитии ребенка (до рождения), так и после рождения. Толчком для формирования первичных половых признаков того или иного пола являются женские или мужские половые гормоны, которые начинают активно выделяться на 8 неделе внутриутробного развития. Именно половые гормоны плода вызывают серьезное колебание самочувствия и настроения женщины на 8-12 неделе беременности.

Если первичные половые признаки проявляются задолго до рождения ребенка (иногда пол ребенка можно определить уже на 12-й неделе беременности), то вторичные начинают проявляться в пубертате (подростковом периоде), когда активизируются половые железы, начиная выделять в большом количестве половые гормоны.

Эта группа признаков не участвует непосредственно в процессе размножения, однако играет важную роль в выборе полового партнера, регулируя половой отбор. Также вторичные половые признаки определяют половую зрелость и служат, наряду с первичными, основой для формирования третичных, или гендерных половых признаков.

Вторичные половые признаки, характерные для девочек:

• Молочные железы (нагрубание и рост молочных желез под воздействием половых гормонов является первым признаком начала полового созревания у девочек)
• Оволосение по женскому типу (волос на теле меньше, и они имеют более мягкую структуру, волосы на лобке растут в форме треугольника с вершиной, обращенной книзу, волосы на лице отсутствуют или пушковые, оволосение подмышечных впадин). Если у женщины в избытке присутствуют мужские половые гормоны (тестостерон), то оволосение может быть более выраженным, что, в принципе, является нормой для женщин южных народов, для которых повышенное содержание мужских половых гормонов является нормой.
• Строение тела — у девочек более широкие бедра и узкие плечи, отложение жира преимущественно в области бедер, ягодиц и живота, больший процент содержания жира в организме (около 20-30% в норме).
• Менструальный цикл (циклические процессы в матке и яичниках, происходящие под влиянием гормонов гипоталамуса и гипофиза) и менструация.

Вторичные половые признаки, характерные для мальчиков:

• Оволосение по мужскому типу (волос на теле больше, и они более жесткие, волосы на лобке растут в форме ромба, образуя волосяную дорожку до пупка, рост волос на лице) и склонность к аллопеции (выпадению волос на голове)
• Строение тела — у мальчиков более высокий рост, широкие плечи, узкий таз, отложение жира преимущественно на верхней части туловища, животе и талии, склонность к накоплению висцерального жира (жир внутри брюшной полости), более низкий процент содержания жира в организме (около 10 — 20 % в норме)
• Кадык, или адамово яблоко (щитовидный хрящ гортани имеет острый угол, контурирующий на шее в виде характерного выпирания)
• Поллюции (непроизвольное ночное семяизвержение, возникающее из-за повышения уровня мужских половых гормонов в ночное и предутреннее время).

Третичные (гендерные, социальные) половые признаки — это психологические и культурные различия в поведении полов (социальные роли, манера одеваться, нормы поведения и этикета), а также осознание человеком собственной принадлежности к определенному полу.

Генитальный и половой инфантилизм

При значительных отклонениях развития вторичных половых признаков от нормы, природа ограничивает попадание ущербных генов в дальнейший путь эволюции (хотя даже в следующих ситуациях механизм полового отбора срабатывает не всегда). Речь идет об инфантилизме, или недоразвитии тех или иных органов и функций человека, когда они по своим свойствам присущи предшествующим возрастным этапам (детство, юность).

В общем понимании инфантилизм может быть физиологическим, психическим и социально-правовым (в зависимости от того, какая из сфер жизни человека ущербна). Разновидностью физиологического инфантилизма, при которой присутствует недоразвитие половых органов, является генитальная форма инфантилизма.

Данное заболевание может возникать по ряду причин, таких как:

• Генетические мутации (образование поврежденного генетического аппарата плода при зачатии). Как правило, это мутации в области генов, контролирующих развитие половых органов и синтез половых гормонов;
• Нарушение внутриутробного развития плода (воздействие инфекций, токсинов, облучения, стрессовых ситуаций, лекарственных препаратов, особенно гормонов);
• Тяжелые заболевания в первые месяцы жизни;
• Патологии обмена веществ;
• Нарушение работы желез внутренней секреции (в первую очередь гипоталамуса и гипофиза, а также яичников (яичек), щитовидной железы, надпочечников и эпифиза);
• Серьезное воздействие гормонов в ранние годы (гормональный гемостаз — остановка кровотечения) при маточных кровотечениях у девочек, лечение глюкокортикоидами в дозировках значительно выше нормы.

На основании указанных выше причин, генитальный инфантилизм классифицируется как инфантилизм центрального генеза (при сбоях в гипоталамо — гипофизарной системе), яичникового генеза (гипофункция половых желез и снижение уровня половых гормонов ниже нормы), вторичная форма (причиной инфантилизма являются иные воздействия на организм) и идиопатический инфантилизм (причина недоразвития половых органов не установлена).

Невыраженный генитальный инфантилизм у лиц астенического типа телосложения (худощавых, с пониженным содержанием подкожного жира) может рассматриваться как конституциональная норма.

Для генитального инфантилизма существуют определенные критерии (признаки и их степень отклонения от нормы), на основании которых выставляется этот диагноз. Для девочек таковыми является отсутствие вторичных половых признаков к 13 — 14 годам и отсутствие менструаций к 15 годам, а также недоразвитые матка и влагалище (на основании данных УЗИ).

В анализе крови женские половые гормоны значительно ниже нормы. У мальчиков генитальный инфантилизм проявляется отсутствием характерного быстрого увеличения размеров полового члена и яичек к 14-15 годам, а также спонтанных эрекций и поллюции. Также отмечается снижение уровня тестостерона ниже отметки нормы.

В отличии от генитального инфантилизма, при половом (сексуальном инфантилизме) половые органы у мальчиков и девочек могут развиваться своевременно. Половой инфантилизм характеризуется торможением сексуальности в подростковом и взрослом периоде. Это состояние практически всегда сопровождает генитальный инфантилизм, являясь его следствием (органическая форма полового инфантилизма), но и как было сказано выше, может проявляться самостоятельно.

Половой инфантилизм также может быть обусловлен как функциональными причинами (нарушения в работе половых желез и других органов внутренней секреции), так и психоэмоциональными факторами (психическая травма в детстве, излишне строгое воспитание, застенчивость и непринятие себя, нарушение гендерной идентификации (восприятие себя как представителя своего пола) и прочие. Половые гормоны при психоэмоциональной форме оказываются сниженными или на нижней границе нормы.

Лечение

Лечение генитального инфантилизма требует комплексного подхода. Успех лечебных мер зависит от их своевременности и полноценности, и, само собой, от того, насколько сильно проявляется недоразвитие. Применяется лекарственная терапия (используются половые гормоны, а также витамины и общеукрепляющие препараты, коррекция гормональной функции щитовидной железы и надпочечников до уровня нормы), физиотерапия, лечебная физкультура.

Обязательно наблюдение психотерапевта. При тяжелых нарушениях строения половых органов, затрудняющих половой акт и зачатие, показаны пластические оперативные вмешательства. Пациенты с половым и генитальным инфантилизмом должны находиться под наблюдением у гинеколога (уролога-андролога), эндокринолога и психотерапевта.